Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла – это достаточно редкое заболевание инфекционного происхождения, которое поражает тонкий кишечник и затрагивает внутренние органы и лимфатическую систему. Другое название болезни – липодистрофия. Чаще всего данному заболеванию подвержены мужчины средней возрастной категории.

Причины заболевания

Существует теория, что болезнь Уиппла возникает вследствие поражения кишечника бактериями Tropheryma whippelii, способными размножаться в иммунных клетках – макрофагах. Здоровый иммунитет защищает организм от различных вирусов и бактерий, однако при сбое бациллы остаются невредимыми. В итоге измененные иммунные клетки накапливаются в слизистой оболочке тонкой кишки. Это может привести к нарушению всасывания в кровь витаминов, минералов, белков, жиров и углеводов, вследствие чего процесс транспортировки питательных веществ заканчивается в пределах тонкого кишечника. В итоге в слизистой оболочке накапливаются жировые частицы, которые еще больше усугубляют изменение всасывания полезных веществ. Патология постепенно перетекает на внутрибрюшные лимфоузлы и по лимфосистеме проникает в другие органы.

Клинические проявления

Как правило, клиническое течение болезни протекает в трех последовательных стадиях:

• Внекишечные проявления;
• Нарушение всасывания в кишечнике;
• Полиорганные проявления, когда в процесс вовлекается несколько внутренних органов.

При начальном течении заболевания у больного появляются:

• Высокая температура;
• Суставные боли;
• Воспаление суставов;
• Боль в мышцах;
• Озноб;
• Увеличение лимфоузлов.

При хроническом заболевании, через 1-2 года, вследствие нарушения всасывания нужных организму веществ, происходит сбой обменных процессов, добавляются кишечные расстройства. При этом больного, как правило, беспокоят:

• Жидкий стул до 10 раз в сутки (кал в виде пены светло-коричневого цвета с большим содержанием липидов);
• Нередко дегтеобразный стул, которому способствует снижение свертываемости крови и возникновение кровотечений;
• Вздутие живота;
• Боли схваткообразного характера вокруг пупочной зоны;
• Резкое снижение веса;
• Повышенная утомляемость;
• Признаки авитаминоза;
• Тошнота;
• Потеря аппетита.

Такое течение болезни может привести к сопутствующим заболеваниям, характер которых определяется локализацией патологии. При этом в патологический процесс вовлекаются:

• Сердечно-сосудистая система (перикардит, эндокардит);
• Центральная нервная система (деменция, супрануклеарная офтальмоплегия, миоклония);
• Бронхолегочная система (бронхиты или хилезные плевриты).

Эти нарушения могут привести к:

• Слабоумию;
• Бессоннице;
• Ухудшению памяти;
• Подкожным кровоизлияниям;
• Стойкому снижению артериального давления;
• Пигментации кожи.

Диагностика заболевания

Чтобы получить достоверные подтверждения диагноза, необходимо пройти следующие диагностические исследования:

• Развернутый анализ крови, позволяющий обнаружить наличие анемии, лейкоцитоза, подъема тромбоцитов и повышенного СОЭ;
• Биохимический анализ;
• Копрограмма;
• ФГДС желудка;
• Рентген с применением контрастного вещества;
• Ультразвуковое исследование;
• Магнитно-резонансная терапия и компьютерная томография;
• Гистология полученных биоптатов;
• Полимеразная цепная реакция, позволяющая обнаружить возбудителей инфекции на молекулярном уровне.

Лечение болезни

Лечение заболевания, как правило, длительное и требует определенного терпения. Терапевтические методы включают в себя:

• Диетическое питание с употреблением большого количества белков и исключением из меню жирных блюд. В рацион необходимо включить постное мясо, нежирную речную рыбу, яичный белок, молокопродукты, каши (гречка и овсянка);
• Прием антибактериальных и антимикробных препаратов длительным курсом;
• Гормональные препараты;
• Прием поливитаминов.

Адекватное лечение способствует относительно быстрому снижению температуры тела до нормальных показателей и нормализации стула. Боли в суставах регрессируют на протяжении месяца. Однако больному не следует обнадеживаться столь быстрым выздоровлением. Только постоянный врачебный контроль и многочисленные повторные исследования биоптатов могут привести к положительной динамике лечения.

При своевременной антибактериальной и гормональной терапии прогноз болезни зачастую бывает благоприятный. Если же вовремя не начать лечение, болезнь начнет прогрессировать, и больной может погибнуть уже через два года после начала второй стадии данного заболевания.